Malattie Rare: Il morbo di Cushing

Il morbo di Cushing è una sindrome clinica provocata da un'iperfunzione primitiva o secondaria della corteccia surrenale, più frequente nelle giovani donne.

La malattia è dovuta da un'aumentata produzione di ormoni steroidei da parte del corticosurrene, che può essere primitiva, dovuta cioè ad eventi patologici che colpiscono esclusivamente il surrene stesso (tumore o iperplasia diffusa), oppure, secondaria ed in tal caso conseguente ad un'iperfunzione dell'ipofisi (per tumore o iperplasia), la quale agisce stimolando la produzione di ormoni steoroidei della corteccia surrenale.

La sintomatologia legata alla tuba ormonale è caratteristica e ben evidente, tale da far sospettare immediatamente la diagnosi esatta, che verrà poi confermata dalle analisi del laboratorio; uno dei primi segni ad essere notati è un'obesità particolare, come distribuzione dell'adipe specialmente al viso (faccia a luna piena), al tronco e all'addome, mentre rimangono normali gli arti che invece per contrasto appaiono addirittura più magri della norma. Compaiono anche striee cutanee di colore rosso bluastro, localizzate soprattutto ai fianchi, all'addome e alle cosce.

Frequente è l'irsutismo, spesso accompagnato da impotenza nell'uomo e amenorrea nella donna ed è sempre presente uno strato di osteoporosi più accentuato a carico delle ossa del cranio e, della colonna vertebrale e un aumento permanente della pressione arteriosa ribelle ai trattamenti abituali con ritenzione di sodio ed acqua nell'organismo, per cui si ha l'edema, cioè un maggior accumulo di acqua nei tessuti.

Gli esami di laboratorio mostrano inoltre numerose modificazioni dei valori normali del sangue e dell urine: aumento della glicemia a digiuno, spesso accompagnata da glicosuria.

La prognosi della malattia è grave, in quanto in una certa percentuale di casi il paziente muore per il sopraggiungere di infezioni intercorrenti o di crisi ipertensiva.

La terapia di questa grave affezione è essenzialmente chirurgica, con asportazione del surrene colpito da tumore o iperplasia; se invece l'iperplasia è di breve entità ed è dipendente da alterazioni dell'ipofisi, si otterranno buoni risultati con la terapia radiante su questa ghiandola.
Sono frequenti tuttavia le recidive, per cui si rendono necessari controlli periodici del paziente in un ambiente specializzato.
Autore Nova
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